Kůže

Kůže je největším orgánem lidského těla (15% jeho hmotnosti) a pokrývá jeho povrch.

Kůže je v přímém kontaktu s vnějším prostředím a poskytuje tělu mechanickou, tepelnou a chemickou ochranu. Kůže má také roli v metabolické, neurologické, imunologické a teplotní regulaci.

Pokožka (epidermis)

Vnější vrstva kůže, tvoří vnější bariéru těla, má funkce ochrany a hydroizolace. Tloušťka vrstvy pokožky se mění podle umístění na těle. V průměru je tloušťka 0,5 mm, ale na chodidlech může být až 5 mm silná.

Chcete se dozvědět více?

Pokožka je složena z:

  • stratum corneum
  • stratum germinativum
  • stratum basale (bazální membrána)

Na bazální membráně je vrstva kožních buněk, která je zodpovědná za neustálé obnovování epidermálních buněk. Tato vrstva obsahuje sloupcové kmenové buňky, které se velmi často dělí. Polovina buněk se diferencuje a přesouvá se směrem k povrchu do stratum germinativum, aby zahájila proces dozrávání, zatímco druhá polovina zůstává v bazální vrstvě, aby ji udržovala.

Jak se buňky pohybují do vyšších vrstev epidermis, zplošťují se a začínají produkovat keratininy (keratinocyty) a nakonec zemřou.

Buňky vnější vrstvy stratum corneum jsou známé jako korneocyty, které jsou zcela zploštělé a jsou složeny převážně z keratinu, který zajišťuje pevnost vrstvy.

Škára (dermis)

Škára je „živá“ vrstva kůže a je vysoce vaskularizovaná. Hraje roli podpůrné pojivové tkáně. Je bohatá na vlákna, díky nimž je kůže pružná a silná. Škára je mezi buňkami ,vlákny, cévami a nervy  vyplněna mezibuněčnou hmotou (extracelulární matrix).

Chcete se dozvědět více?

Škára obsahuje:

Krevní a lymfatické cévy: zajišťují pohyb výživy a kyslíku potřebným živým buňkám, odstraňování odpadu a migrace protilátek.

Nervy: umožňují senzorickou roli pokožky, reagují na teplo, chlad, bolest atd.

Vlasové folikuly: vytvářejí chloupky, které chrání povrch kůže.

Potní a mazové žlázy: potní žlázy pomáhají odstraňovat odpad, ale také jsou nezbytné pro regulaci teploty. Mazové žlázy produkují maz, který promašťuje a změkčuje kůži.

Kolagenová a elastinová vlákna: poskytují sílu pokožky a její pohyb.

Fibroblasty: tyto buňky produkují a vylučují prokolagen a elastická vlákna, čímž vytvářejí strukturu pokožky.

Makrofágy: fagocytické bílé krvinky, které jsou součástí imunitního systému, tvoří součást primární obrany těla vůči infekci.

Podkožní vazivo (hypodermis, tela subcutanea)

Jedná se o vrstvu tukových buněk, které slouží jako zásobárna energie a jsou v nich rozpuštěny vitamíny A, D, E a K. Funkcí podkožního vaziva je izolovat a chránit svaly, které jsou pod touto vrstvou kůže.

Chcete se dozvědět více?

Tato podkožní pojivová tkáň také obsahuje větší krevní cévy a nervy. Je důležitá pro regulaci teploty samotné pokožky i těla. V podkožním vazivu se nachází Vater-Paciniho tělíska, která jsou receptory tlaku a tahu. Tloušťka této vrstvy je závislá na umístění na lidském těle a je u každého člověka odlišná.

Zdroj: www.urgomedical.com a Wikipedia.

Nemoc motýlích křídel (Epidermolysis bullosa , zkráceně EB)

Co je to nemoc motýlích křídel?

Nemoc motýlích křídel je vrozené puchýřnaté onemocnění kůže. Tato dědičná choroba patří mezi tzv. vzácná onemocnění. U nás jí trpí přibližně 300 lidí, v Evropě je cca 30 000 nemocných a ve světě žije okolo 500 000 pacientů s EB. Nemoc je geneticky podmíněná a v současnosti ji nelze zcela vyléčit. Díky vysoce specializované lékařské péči se však daří život nemocných s EB výrazně zlepšovat.

Jak se nemoc projevuje?

Příčinou nemoci jsou genové mutace („chyby“ v genu), které změní soudržnost kůže. Ta je křehká a lehce zranitelná. I mírný tlak či tření způsobuje tvorbu puchýřů a bolestivých otevřených ran na kůži i sliznicích, které se špatně hojí (v dutině ústní, jícnu, trávicím nebo močovém ústrojí). Pacienti mají citlivější oční rohovku a trpí častými záněty spojivek.

U onemocnění EB rozlišujeme 4 základní formy, které mají odlišné projevy:

  • EB simplex – nejčastější (více než 50 % nemocných u nás), mírnější průběh
  • Dystrofická forma – nejzávažnější, rány a puchýře mohou vznikat i samovolně
  • Junkční forma – vzácná (9 % případů v ČR), průběh podobný jako u dystrofické
  • Syndrom Kindlerové – velmi vzácný, řada dalších komplikací

Péče o nemocné v ČR

EB Centrum

V ČR je přesná diagnostika a další péče o pacienty prováděna v Klinickém EB Centru při FN Brno. Jeho zakladatelkou je prim. MUDr. Hana Bučková, Ph.D. EB Centrum soustředí tým specialistů různých odborností, kteří o pacienty pečují. Péče probíhá od novorozeneckého věku, včetně dospělých pacientů.

DEBRA

O nemocné s nemocí motýlích křídel se stará i charitativní organizace DEBRA ČR, která je členem mezinárodního uskupení DEBRA INTERNATIONAL. Posláním DEBRA ČR je zvyšovat kvalitu života lidí trpících nemocí motýlích křídel a jejich rodinám. Snaží se zapojovat lidi s EB do plnohodnotného života.